Para esta semana el Dr. Erick Richmond Padilla nos escribe sobre la valoración de baja talla en los niños y niñas. El doctor es un experto en dicha materia y ha escrito artículos sobre el tema en revistas internacionalmente reconocidas:
1: Richmond EJ, Rogol AD. Recombinant human insulin-like growth factor-I therapy for children with growth disorders. Adv Ther. 2008 Dec;25(12):1276-87.
2: Richmond EJ, Rogol AD. Growth hormone deficiency in children. Pituitary.2008;11(2):115-20. Review.
3: Veldhuis JD, Roemmich JN, Richmond EJ, Bowers CY. Somatotropic and gonadotropic axes linkages in infancy, childhood, and the puberty-adult transition. Endocr Rev. 2006 Apr;27(2):101-40.
4: Veldhuis JD, Roemmich JN, Richmond EJ, Rogol AD, Lovejoy JC, Sheffield-Moore M, Mauras N, Bowers CY. Endocrine control of body composition in infancy, childhood, and puberty. Endocr Rev. 2005 Feb;26(1):114-46.
5: Richmond EJ, Uzri A, Rogol AD. The insulin-like growth factor system in kidney diseases. Nephron. 2001 Sep;89(1):5-9.
A continuación, el aporte del doctor:
Evaluación de baja talla
La evaluación del crecimiento es una parte esencial de la consulta pediátrica. Sin embargo, en ocasiones la diferencia entre crecimiento normal y anormal es difícil de establecer
El crecimiento estatural es un proceso complejo determinado por la interacción de genes, nutrición, hormonas y factores socioeconómicos. El diagnóstico de baja talla se confirma cuando el crecimiento linear está por debajo de 2 desviaciones estándar (DS) del promedio para la edad y el sexo. Una vez establecido correctamente el diagnóstico de baja talla, el primer paso en la evaluación es la realización de una detallada historia clínica con énfasis en las potenciales causas de baja talla patológica y en un adecuado análisis de la curva de crecimiento. La historia familiar debe incluir la talla de ambos padres, la edad de inicio de la pubertad en los padres y cualquier enfermedad hereditaria. Es fundamental realizar un examen físico completo, incluyendo una búsqueda de características dismórficas y determinación de las mediciones de los segmentos corporales.
Variantes normales:
Las dos variantes normales son: retraso constitucional del crecimiento y desarrollo (RCCD) y baja talla familiar.
RCCD es una variante frecuente del proceso normal de pubertad. Se caracteriza por una disminución de la velocidad de crecimiento así como de un retraso en el inicio y progresión de la pubertad. El desarrollo sexual está retrasado usualmente en forma proporcional al retraso en la maduración ósea.
Con frecuencia hay historia familiar de retraso puberal. La mayoría de niños con RCCD sin intervención médica logran entrar espontáneamente en pubertad y alcanzar una talla final acorde al potencial genético. Sin embargo hay niños con RCCD que sufren emocionalmente al ser comparados en actividades sociales o deportivas y en los cuales puede ser beneficioso utilizar en forma transitoria terapia con andrógenos.
Individuos con baja talla familiar usualmente crecen por debajo de dos desviaciones estándar, pero tienen velocidad de crecimiento normal. La edad de inicio y la progresión de la pubertad son normales y la edad ósea concuerda con la edad cronológica. La talla de los padres es baja y la pubertad de los progenitores fue normal. La talla final que se espera que alcancen estos niños es baja pero dentro del rango esperado para el potencial genético.
Causas patológicas
A. Endocrinopatías
Las endocrinopatías que con más frecuencia se asocian a baja talla son: déficit de hormona de crcimiento, hipotiroidismo y síndrome de Cushing.
Déficit de hormona de crecimiento es primordailamente un diagnóstico clínico, basado en características auxológixas y confirmado por pruebas bioquímicas. La presentación clínica incluye retraso severo en el crecimiento y en la maduración ósea y niveles subóptimos de hormona de crecimento. La deficiencia de hormona de crecimiento se trata con hormona de crecimiento biosintética, inyectada diariamente vía subcutánea.
El hipotiroidismo es otra de las causas hormonales de retraso en el crecimiento, pero usualmente requiere de varios años de evolución para manifestarse como desaceleración en la velocidad de crecimiento. El síndrome de Cushing es raro en la edad pediátrica. El exceso de glucocorticoides tiene efecto profundo en el crecimiento óseo.
B. Efermedades óseas y síndromes específicos
La trisomía 21 (Síndrome de Down) es la cromosomopatía más frecuentemente asociada a tratornos del crecimiento. Especial consideración se le debe dar al síndrome de Turner, síndrome en el cual la baja talla puede ser la única manifestación clínica. El Síndrome de Turner es una condición en la que no se presenta déficit de hormona de crecimiento, pero el uso de hormona de crecimiento biosintética inyectada diariamente ha demostrado una ganacia en la talla final
Las osteocondrodisplasias representan u grupo de enfermedades caracterizadas por anormalidades intrínsicas del cartílago y/o hueso, las dos más conocidas son la acondroplasia y la hipocondroplasia. Una cuidadosa medición de los segmentos corporales es crucial para poder realizar un adecuado diagnóstico.
C. Enfermedades crónicas
Ingesta adecuada de calorías y/o de proteínas representa sin duda la causa más común retraso en el crecimiento en todo el mundo; marasmo y kwashiorkor son las dos formas clásicas de presentaión clínica. La malnutrición puede complicar muchas enfermedades crónicas que se caracterizan por presentar además baja talla. Aunque la lista de enfermedades crónicas que pueden presentar retraso en el crecimiento es larga, algunas de las más comunes son enfermedades gastrointestinales que cursan con inadecuada absorción de calorías y/o proteínas. Otro grupo de enfermedades que frecuentemente pueden cursare con trastornos del crecimiento son las enfermedades renales. Otras enfermedades como fibrosis quística, errores congénitos del metabolismo, anemia crónica, infecciones crónicas, enfermedades reumáticas y otras enefermedades en las que se requiere el uso frecuente de esteroides.
Dr. Erick Richmond Padilla
Endocrinólogo pediatra
Jefe de Servicio de Endocrinología
Hospital Nacional de Niños
Hospital CIMA
